KELAINAN SISTEM EKSKRESI (GINJAL)
1. Pendahuluan
Ginjal merupakan organ yang
berbentuk seperti kacang, terdapat sepasang (masing-masing satu di sebelah
kanan dan satu disebelah kiri pada manusia) dan posisinya retroperitoneal.
Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah (kurang lebih 1 cm) dibanding ginjal
kiri, hal ini disebabkan adanya hati yang mendesak ginjal sebelah kanan.
Kelainan
bawaan pada saluran urogenital sering ditemukan. Insidennya sampai sekitar satu
dari tiga orang diantaranya penyandang kelainan bawaan. Penyakit ini sudah ada
sejak manusia dilahirkan. Hal ini dikarenakan adanya keadaan abnormal pada saat
proses pembenukan embrio
Saluran
kemih dan genitalia berasal dari kloaka embrional dan sistem ekskresi yaitu
ginjal dan gonad dari sumber yang sama, yaitu pronefros dan metanefros.
Penyebab terjadinya kelainan embrional tersebut sering tidak diketahui. Faktor
herediter kadang memegang peranan kausal. Pengaruh radiasi dan infeksi virus
seperti rubela dan bahan kimia, misalnya talidomid, sudah lama juga dikenal
sebagai faktor penyebab.
Menurut
Guittres 40 % dari keadaan patologis
tersebut disebabkan oleh berbagai hal seperti jumlah, letak, bentuk, ukuran
maupun perputaran dari ginjal, keliks, ureter, maupun kandung kemih.biasanya
kelainan ini berhubungan dengan kelainan pada kolumna vertebra, tractus
gastrointestinal bawah, tractus genital atau medulla spinalis dan menings.
Kadang
kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau tanda, misalnya agenesia kedua
ginjal. Tapi kelainan bawaan mungkin juga merupakan keadaan fatal seperti
agenesia kedua ginjal. Efek patologi yang mungkin terjadi adalah gangguan faal,
obstruksi saluran kemih, inkontenensia urin, infertilitas, gangguan faal seks,
keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi, dan gangguan kosmetik. Perubahan
letak ginjal biasanya berupa ginjal ektopik menyilang (cross ectopic kidney), ginjal ektopik dalam pelvis, dan ginjal
ektopik dalam torak. (Puspita, 2011)
1.
Proses
pembentukan ginjal
Ginjal
merupakan organ pada tubuh manusia yang menjalankan banyak fungsi untuk
homeostatis yang terutama adalah sebagai organ ekskresi dan pengatur
kesetimbangan cairan dan asam basa dalam tubuh. Terdapat sepasang ginjal pada
manusia masing-masing di sisi kiri dan kanan. Selain itu sepasang ginjal
tersebut dilengkapi juga dengan sepasang ureter, sebuah vesika urinaria
(buli-buli atau kandung kemih) dan uretra yang membawa urine ke lingkungan luar
tubuh.
Dua minggu setelah
pembuahan akan terbentuk tiga lapisan germinal pada embrio yaitu ektoderm,
mesoderm dan endoderm. Pada hari ke-17 pelipatan secara lateral mengakibatkan
mesoderm terbagi menjadi tiga bagian besar yaitu mesoderm paraksial, mesoderm
intermediet, dan mesoderm lateral dan pada minggu ke-4 mesoderm intermediet
terputus hubungannya dengan somit (yang berasal dari mesoderm paraksial) dan
membentuk kelompok sel yang disebut nefrostome di daerah servikal dan korda
nefrogenik pada daerah toraks, lumbal dan sakral. Nefrotom kelak tidak
berfungsi, sedangkan korda nefrogenik menghasilkan tubulus ekskresi pada sistem
ginjal dan rigi urogenital pada dinding dorsal ronggal selom. Mesoderm tanpa
segmen membentuk korda jaringan nefrogenik yang menghasilkan tubulus
ekskretorius (ginjal) pada semua ginjal dan membentu rigi-rigi longitudinal
bilateral (rigi-rigi urogenital) pada dinding dorsal rongga selom.(Puspita,
2011)
Ada 3 fase proses pembentukan ginjal fungsional yaitu:
Pronephros:
• Terdapat pada bagian leher hewan
vertebrata
• Hanya pada ikan yang dipertahankan sampai
dewasa
• Melakukan ultrafiltrasi darah yang
dimasukkan ke coelom
• Silia menggerakan carian coelom ke dalam
nefrostom
• Melakukan reabsorpsi dan limbah dimasukan
ke dalam kloaka
• Pada manusia, Berkembang mulai awal
minggu ke‐4
• Sel‐sel
mesenkim beragregasi di bagian leher embrio, tidak fungsional
sebagai ginjal , segera dibentuk menjadi
ligamen
• Pronefros diikatkan ke duktus pronefros
• Duktus promesonefros digunakan pada
stadium perkembangan
ginjal berikutnya, ujung duktus di caudal
daerah kloaka sampai
ke sel mesenkim pronefros yang beragregasi
• Sel‐sel agregat pronefros berdegenerasi
• Mesonefros masih dipertahankan sampai
dewasa pada ikan dan amfibi
• Banyak memiiliki segmen‐segmen, nefron
• Pada manusia, Mesonefros mulai berkembang
pada akhir minggu ke empat
• Terletak pada bagian kaudal proneferos
• Mesonefros terdiri atas tubulus
glomerulus dan tubulus mesonefros yang terbuka ke
duktus mesonefros, terusan dari duktus
pronefros
• Saluran mesonefros terbuka ke kloaka
• Mesonefros akan bedegenerasi tetapi
tubulus dan duktusnya merupakan derivat yang
• Mengandung sejumlah besar nefron.
masih dipertahankan pada organisma
dewasa (tubulus membentuk duktus eferentes dan
duktus
pembentuk struktur reproduksi)
Metanephros
• Bagian yang paling posterior
• Ginjal permanen, dipertahankan sebagai
ginjal pada reptil, burung dan mamalia
• Mulai terbentuk pada akhir minggu ke‐5
• Terbentuk dari kuncup ureterik dan
mesenkim metanefrik
• Fungsional pada minggu ke‐9
• Urin dibentuk dan dikeluarkan ke cairan
amnion
• Mengandung sejumlah besar nefron.
(Sith
ITB, 2011)
2. Pengertian Horseshoe Kidney (Ginjal Tapal Kuda)
Ginjal tapal kuda merupakan
jenis yang paling umum dari fusi anomali ginjal. Ginjal tapal kuda adalah
penyatuan kutub – kutub ginjal (biasanya bagian bawah). Mereka saling
berhubungan melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan
fibrous (band). Letak ginjal tapal kuda lebih rendah daripada posisi
yang normal, dan istmus letaknya setinggi vertebra lumbal 4 – 5.
(Suseno,
2011)
Horseshoe Kidney (Ginjal
Tapal Kuda) juga dikenal dengan fusi renal atau super kidney adalah kelainan kongenital yang dapat menyerang 1dari
400 orang. Pada kelainan ini, ginjal pasien berfusi hingga menyerupai bentuk
tapal kuda selama perkembangan janin di dalam rahim. Bagian yang berfusi adalah
isthmus dari ginjal tapal kuda. Biasanya Horseshoe Kidney ditemukan secara
tidak sengaja pada pemeriksaan rontgen atau
USG. Horseshoe Kidney sering dijumpai pada orang dengan sindrom turner dan
kelainan trisomy 18. (Anggia, 2011)
3. Proses pembentukan Horseshoe
Kidney (Ginjal Tapal Kuda)
Dua teori tentang embrio dari
ginjal tapal kuda telah diusulkan. Ajaran klasik fusi mekanik berpendapat bahwa
ginjal tapal kuda terbentuk selama organogenesis, ketika kutub inferior dari
sentuhan ginjal awal, menggabungkan di garis tengah lebih rendah. Teori fusi mekanik
berlaku untuk ginjal tapal kuda dengan isthmus berserat. Atau, studi lebih baru
postulat bahwa fusi abnormal dari jaringan yang berhubungan dengan isthmus
parenchymatous dari beberapa ginjal tapal kuda adalah hasil dari peristiwa
teratogenik melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic posterior, yang
kemudian bersatu untuk membentuk isthmus. Kejadian teratogenik mungkin juga
berhubungan dengan peningkatan insiden anomali kongenital terkait dan
neoplasias tertentu, seperti tumor wilms dan tumor karsinoid terkait dengan isthmus dari ginjal tapal kuda.
Ginjal tapal kuda merupakan
anomali yang tidak jarang dijumpai.Di dalam autopsi didapati rata-rata 1 di
dalam 600 — 800 kasus. Pada umumnya penggabungan terjadi pada pole bawah,
akan tetapi pada + 10% kasus terjadi pada pole atas. Pada laki-laki
lebih sering, terjadi dari pada wanita dengan perbandingan 2:1. (Guyton,
1997)
 |
(Medicastore, 2011)
4. Patofisiologi Horseshoe Kidney (Ginjal Tapal Kuda)
Ginjal terbentuk dari
metanephros pada minggu kelima dari kehidupan embryonal. Ginjal tapal kuda
terjadi sebagai akibat penyatuan dari renal blastema (nephroblast = tunas
ginjal) pada minggu ke-8 sampai ke-10 kehidupan embryo, biasanya pada pole
bawahnya di dekat daerah bifurcatio aortae. (Suseno,2011)
Kelainan ini terjadi jika kutub inferior ginjal
berfusi. Ginjal yang berfusi tidak dapat bergerak ke atas ke posisi dewasa
secara fisiologis karene ginjalnya tertahan pada pembuluh darah mesenterik
inferior. (Sith ITB, 2011)
 |
Dalam pertumbuhannya, ginjal
bergerak menuju ke-cranial sambil berputar 90 derajat, tetapi apabila terjadi
penyatuan pada pole bawahnya maka ginjal tersebut tidak akan mencapai tempatnya
yang normal, terhalang pada isthmusnya oleh arteri messenterica superior.
Karena kedua pole bawahnya bersatu, maka masing-masing ginjal tidak dapat
melakukan rotasi 90 derajat, sehingga pelvis renalis yang seharusnya menghadap
ke medial jadi menghadap ke depan dan letak ureter di depan isthmus. Juga letak
kedua ginjal menjadi lebih berdekatan dan sumbu memanjangnya arahnya sejajar
atau menguncup ke bawah.
Letak ginjal normal di
dalam cavum abdominis pada posisi berdiri di antara vertebra lumbalis I dan
vertebra lumbalis N dimana ginjal kanan biasanya lebih rendah dari kiri. Sumbu
memanjang kedua ginjal membentuk sudut yang menguncup ke-cranial. Pembuluh
darah arterial yang pergi ke ginjal berasal dari bagian bawah aorta abdominalis
atau dari arteri ilaca communis, bahkan kadang-kadang terdapat arteri renalis
yang multipel yang dapat mengakibatkan kesulitan dalam melaksanakan pembedahan.
(Guyton,
1997)
Pada penderita Horseshoe
kidney bagian sentral dari ginjal
dapat ditemukan dibagian inferior dari mesentrika inferior dikarenakan bagian
embriologik normal ascenden dari ginjal tertahan oleh bagian sentral fusi dari
ginjal. Horseshoe kidney sering kali
asimtomatik, walapun seseorang dengan kondisi ini dapat mengalami mual, rasa
tidak nyaman di abdomen, batu ginjal, dan infeksi saluran kemih dengan
frekuensi yang lebih tinggi dibandingkan dengan mareka yang tidak mengalami
fusi ginjal. (Hardinata, 2011)
Untuk menentukan horseshoe
kidney secara radiologis, Gutierrez membuat dan mengukur besarnya sudut
"pyelographic triangle" dari suatu foto Ro ginjal dengan cara menarik
sebuah garis horizontal di antara kedua crista iliaca dan garis horizontal
lainnya melalui discus intervertebra lumbalis II dan III. Dari titik potong
garis pertama dengan columna vertebralis dan kedua titik potong garis kedua
dengan calyc ginjal yang paling caudal dan medial ditarik garis sehingga
terbentuk sudut yang membuka ke arah cranial. Pada gambaran ginjal normal
besarnya sudut tersebut 90 derajat, sedangkan pada horseshoe kidney 20 derajat.
(Purnomo,
2003)
5. Gejala yang dialami oleh Penderita
Gejala-gejala klinis yang
terjadi disebabkan oleh adanya tekanan pada ureter oleh bagian yang
menghubungkan kedua ginjal (isthmus), yang mengakibatkan terjadinya obstruksi
aliran kemih. Gejalanya bisa berupa haematuria dan kolik abdomen yang
disebabkan hidronephrose, penyakit infeksi pada ginjal dan batu ginjal.
Dilaporkan 2 kasus, seorang laki-laki bangsa Indonesia berusia 28 tahun dan
seorang wanita bangsa Indonesia berusia 39 tahun, yang mempunyai horseshoe
kidney. Kedua penderita mengalami haematuria dan nyeri pinggang sehabis
melakukan kegiatan fisik yang berat. Gambaran radiologis memberi kesan bahwa
isthmus pada penderita laki-laki terdiri dari jaringan ikat (fibrous tissue),
sedangkan pada penderita wanita jaringan ginjal (parenchymatous tissue).
Walaupun demikian konfirmasi untuk ini sebaiknya dengan arteriografi.
Jika tidak menimbulkan
komplikasi, anomali ini tidak menunjukkan gejala, dan secara tak sengaja hanya
terdeteksi pada saat dilakukan pemeriksaan pencitraan saluran kemih untuk
mencari anomali di tempat lain. Keluhan muncul jika disertai obstruksi pada uretropelvic
junction atau refluk vesiko ureter (VUR) berupa nyeri atau timbulnya massa
pada pinggang. Obstruksi dan VUR dapat menimbulkan infeksi dan batu saluran
kemih. Pada PIV tampak ginjal menyatu pada bagian kaudal dengan sumbu mengarah
dari kranio lateral ke kaudo medial. Kadang – kadang dijumpai adanya dilatasi
pelvikalises. Untuk mencari adanya VUR dapat dilakukan pemeriksaan refluks
studi.
Hampir sepertiga dari pasien
dengan ginjal tapal kuda tetap asimtomatik, dan ginjal tapal kuda adalah temuan
insidental selama pemeriksaan radiologi. Pada anak-anak, infeksi
saluran kencing adalah gejala yang umum.
Namun, gejala mungkin samar-samar. Daripada nyeri panggul, sakit perut, dan
gejala gastrointestinal seperti mual, distensi perut dan kepenuhan bisa
mendominasi. Ginjal tapal kuda kemungkinan terjadi bila trauma perut
karena tidak dilindungi oleh tulang rusuk dan dapat dikompresi atau patah di
kolom vertebral lumbar oleh pukulan perut.(SMF Urologi Fk Unair, 2011)
Berdasarkan hasil penelitian terdapat kira-kira 50 %
dari empat kelahiran bayi yang mengalami kelainan anomali pada kantong kemih
dan sistem ekskresi. Penyakit yang diderita antara lain hidronefrosis kongentia
dan epispadia. Pada satu bayi hanya terdapat kelainan pada katup uretra
posterior tanpa disertai kelainan lain. (Indrasanto, 2011:4)
Dalam seri otopsi, kelainan
ini lebih banyak terjadi pada anak-anak karena anomali kongenital yang
berkaitan dengan ginjal tapal kuda tidak kompatibel dengan kelangsungan hidup
jangka panjang. Kelainan ini hidup bersama dalam sistem kardiovaskuler,
gastrointestinal, dan tulang terjadi pada sampai 85% dari pasien. Ini termasuk
cacat ventriculoseptal, hemivertebrae dengan scoliosis, myelomeningocele, dan
colobomata dari iris.
Jadi secara garis besar gejala pada penderita Horseshoe Kidney adalah:
1.
Obstruksi ginjal: dikarenakan penempatan ureter yang
abnormal dapat menyebabkan obstruksi dan pelebaran ginjal.
2.
Infeksi ginjal: berhubungan dengan refluks
vesikouretral.
3.
Batu ginjal: Orientasi yang menyimpang dari ginjal dikombinasikan
dengan aliran urin yang lambat dan obstruksi ginjal dapat menyebabkan batu
ginjal.
4.
Kanker ginjal: Peningkatan resiko dari kanker ginjal
khususnya tumor Wilm’s, karsinoma sel transisional dan kadang kala tumor
karsinoid.
(Hardinata, 2012)
6. Pemeriksaan penunjang pada penderita
1. Studi Laboratorium
Setelah ginjal tapal kuda
didiagnosis atau dicurigai, laboratorium lebih lanjut dan evaluasi pencitraan
harus dilakukan untuk menilai status ginjal dan untuk mencari penyebab yang
dapat diobati patologi ginjal.
Urine dengan kultur urin harus dilakukan. Kelainan sedimen urin harus
dievaluasi sebagai indikasi klinis. Infeksi harus dirawat. Serum kimia dengan
kreatinin dianjurkan untuk menentukan fungsi ginjal.
2. Studi
Imaging
Pyelography intravena (IVP) dan CT scan (CT scan dari perut dan panggul, dengan
dan tanpa kontras intravena) adalah studi radiologis terbaik awal untuk
menentukan fungsi anatomi ginjal. CT scan ini menunjukkan isthmus dari ginjal
tapal kuda. CT scan atau
ultrasonografi sangat membantu untuk keberadaan batu, massa, atau
hidronefrosis. (Suseno, 2011)
7. Proses penyembuhan pada penderita
1). Terapi
Medis
Ginjal tapal kuda rentan terhadap penyakit ginjal
medis. Evaluasi metabolik harus dilakukan karena penyebab metabolik untuk
penyakit batu ginjal kurang umum pada pasien dengan ginjal tapal kuda
dibandingkan pada populasi umum dengan penyakit batu ginjal. Bila kelainan metabolik diidentifikasi maka harus
dirawat. evaluasi metabolik termasuk batu ginjal 24-jam studi penilaian risiko dan serum, termasuk kalsium, asam urat, dan
fosfor.
2). Terapi Bedah
Pengobatan bedah
didasarkan pada proses penyakit dan indikasi operasi standar. Pasokan anomali
vaskular pada ginjal harus disimpan di garis depan dalam pikiran dokter bedah
saat merencanakan pendekatan bedah. Umumnya, irisan garis tengah perut
menyediakan akses ke kedua sisi ginjal tapal kuda dan pembuluh darah.
3). Hasil dan Prognosis
Ginjal tapal kuda tidak menyulitkan kehamilan atau
persalinan. Yang penting, perhatikan bahwa kehadiran ginjal tapal kuda saja
tidak mempengaruhi kelangsungan hidup. Seperti disebutkan di atas, ginjal tapal
kuda memang memiliki kecenderungan yang lebih tinggi untuk menjadi sakit. Oleh
karena itu, kelangsungan hidup tergantung pada proses penyakit yang ginjal
tapal kuda mungkin terpengaruh pelabuhan atau mengembangkan. (Suseno, 2011)
Ø
Horseshoe Kidney (Ginjal
Tapal Kuda) juga dikenal dengan fusi renal atau super kidney adalah kelainan kongenital yang dapat menyerang 1dari
400 orang.
Ø
Pada kelainan ini, ginjal
pasien berfusi hingga menyerupai bentuk tapal kuda selama perkembangan janin di
dalam rahim.
Ø
Bagian yang berfusi adalah
isthmus dari ginjal tapal kuda. Biasanya Horseshoe Kidney ditemukan secara
tidak sengaja pada pemeriksaan rontgen atau
USG.
Ø Horseshoe Kidney sering dijumpai pada orang dengan sindrom turner dan
kelainan trisomy 18
IV. DAFTAR
PUSTAKA
-Anggia, Nisha. 2011. Kelainan Ginjal dan Saluran Kemih Bawaan. http://www.scribd.com/doc/62073022/Kelainan-Ginjal
Di akses 08 Januari 2013
-BAG/ SMF Urologi Fk Unair. 2011. Kelainan Kongenital Urologi. http://elib.fk.uwks.ac.id/asset/archieve/matkul/Ilmu_Bedah/Kel-kongenital-Uro%20%5BCompatibility%20Mode%5D.pdf
Di akses 08 Januari 2013
-Guyton,C Arthur dan Hall, jhon E. Anatomi Dan Fisiologis Ginjal Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 11. Jakarta: EGC, 1997.
-Indrasanto,
Eriyanti dan Effendi, Sjarif Hidayat. 2011. Pendekatan
diagnosis kelainan bawaan menurut klasifikasi european registration of
congenital anomalies (EUROCAT).
http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/1510818.pdf
Di akses 09 Januari 2013
-Hardinata, Ponda Hernest. 2012. Horseshoe Kidney. http://www.scribd.com/doc/90716869/Horseshoe-Kidney
Di akses 08 Januari 2013
-Medicastore.2012. Kelainan Ginjal dan Saluran Kemih Bawaan. http://medicastore.com/penyakit/917/Kelainan_Ginjal_&_Saluran_Kemih_Bawaan.html
Di akses 08 Januari 2013
- Purnomo, Basuki B. 2003. Dasar – dasar Urologi. Edisi kedua. Malang
: Sagung Seto.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar